白癜风有遗传性吗一个半综合征可伴有核上性面肌无力
一个半综合征可伴有核上性面肌无力
一个半综合征可伴有核上性面肌无力
中国医学论坛报2000年5月11日26卷18期 总第712期
康智敏摘译
关键词：一个半综合征 核上性面肌无力
据Arch Neurol(1999,56∶1509)载 美国Anderson等报告了1例伴有核上性面肌无力的一个半综合征(one and one－half syndrome)。1位70岁老年男性，在经皮冠状动脉造影术后很快出现了完全性左侧面肌无力、左侧核间性眼肌麻痹和完全性左侧注视麻痹。
一个半综合征由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)所组成。当眼球处于病灶对侧外展位时，此综合征就叫做“桥脑瘫痪外斜视”。水平注视麻痹是由于病变累及了桥脑状结构内的旁正中部或同侧的外展神经核；核间性眼肌麻痹则是由于同侧的内侧纵束受损所致。该患者伴有桥脑被盖的缺血性微卒中，据推测为栓塞，其临床表现局限于一个半综合征并伴有核上性的面肌无力。病变部位由磁共振成像检查所证实。
自Leo Tolstoy首先报导了脑干卒中可导致一个半综合征以来，眼球运动障碍被描述为一个孤立的综合征或与吞咽困难、构音障碍、轻偏瘫、共济失调、偏身感觉丧失、不随意运动等共存。其病因包括多发性硬化、脑出血、肿瘤和缺血性卒中。此综合征的解剖学基础为同侧内侧纵束、外展神经核及位于桥脑背侧基底部邻近第四脑室处的注视中枢受累，此为Fisher首先提出，随后由神经病理学和神经影像学所证实。桥脑被盖的旁正中部由起自基底动脉分叉处的长前正中组的分支供血。
该患者的上运动神经元损害的面肌无力是由于损害到髓内第7对颅神经，更确切地说，是阻断了到面神经核的皮质延髓纤维。对该病例进行的电生理检查未显示下运动神经元损害的证据。这是一个半综合征的另一种表现形式。
